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Givlaari

Alnylam Switzerland GmbH
Preis
41981.60 CHF
Anwendungsform
Injektionslösung
Wirkstoffkonzentration
189 mg
Wirkstoffklasse
Givosiran (A16AX16)
GTIN Code
7680678950017
Details
Auf Verschreibung des Arztes oder der Ärztin. Givlaari enthält den Wirkstoff «Givosiran» und wird zur Behandlung einer akuten hepatischen Porphyrie bei Erwachsenen und Jugendlichen ab einem Alter von 12 Jahren angewendet. Bei einer akuten hepatischen ...mehr Porphyrie handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die vererbbar ist. Sie wird durch einen Defekt in einem der Proteine verursacht, die für die Herstellung eines Moleküls namens Häm in der Leber verantwortlich sind. Da es ein Problem mit einem der für die Häm-Produktion benötigten Proteine gibt, kommt es zur Anreicherung einiger Substanzen, die für die Häm-Produktion verwendet werden, nämlich Aminolävulinsäure (ALA) und Porphobilinogen (PBG). Zu viel ALA und PBG kann die Nerven schädigen und schwerwiegende Attacken mit Schmerzen, Übelkeit, Muskelschwäche und Veränderungen der geistigen Leistungsfähigkeit hervorrufen. Manche Patienten mit akuter hepatischer Porphyrie zeigen auch zwischen den Attacken Symptome wie Schmerzen und Übelkeit. Lang anhaltende Komplikationen, die bei Patienten mit akuter hepatischer Porphyrie beobachtet werden können, sind unter anderem Bluthochdruck sowie chronische Nieren- und Lebererkrankungen. Givlaari senkt die Menge eines Enzyms namens ALAS1, das für die Produktion von ALA und PBG in der Leber verantwortlich ist. Je weniger ALAS1 im Körper vorhanden ist, desto weniger ALA und PBG stellt die Leber her. Somit können die Auswirkungen der Erkrankung reduziert werden. (weniger)
 
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  • Abkürzungen

    Kat A: einmalige Abgabe auf verschärftes Rezept.
    Kat B: Abgabe auf Arztrezept.
    Kat D: Abgabe ohne Fachberatung.

    PE: Preis pro Einheit.
    KA: Keine Angaben vorhanden.

 

 

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